Mastocitoza je ozbiljna dermatološka bolest koja prvenstveno pogađa djecu. U terapijskoj praksi bolest se rijetko dijagnosticira, što nije povezano s dobnim faktorom. Ne postoji jasna definicija etiologije i pojave patologije.
Etiologija patološkog stanja
Razni uzroci su karakteristični za mastocitozu kod djece. Pod bolešću podrazumijeva se cijela skupina oboljenja zajedničke geneze - nenormalna proliferacija i nakupljanje mastocita u tijelu. Takvi konglomerati nastaju u bilo kojoj strukturi organa ili sustava. Šteta je uzrokovana značajnom koncentracijom biološki aktivnih elemenata koji se formiraju u ovom slučaju.
Kožna mastocitoza jedna je od manifestacija skupine oboljenja. Ovaj oblik patologije liječe dermatolozi. U djece se može pojaviti od rođenja. Bolest podjednako često pogađa i predstavnike dvaju spolova. Budući da se bolest razmatra u različitim patološkim stanjima, ona se naziva sistemskim lezijama.
Uloga genetike još nije potvrđena. Ne postoje jasni dokazi obiteljske sklonosti mastocitozi. Uglavnom se razvija na pozadini imunološkog oštećenja, mutaciji određenih gena, staničnoj proliferaciji. Bolest je povezana s oštećenom hematopoezom. Kod sistemske mastocitoze simptomi su slični malignoj formaciji.
Čimbenici rizika nisu imunološki čimbenici:
- stalno trenje kože;
- temperaturni učinci;
produljeni kontakt s vodom;- otrov pčela i zmija;
- upotreba alkohola i droga;
- toksini;
- hrana;
- lijekovi.
Značajke razvoja bolesti
Normalno, nakupljanje mastocita u tijelu se odvija samo u upalnim procesima. Patološka proliferacija primijećena je kod tumora u vlaknastom tkivu. Javlja se pretjerana aktivacija mastocita. Velika koncentracija biološki aktivnih elemenata ulazi u međućelijski prostor. Takvo oslobađanje izaziva nasilnu manifestaciju bolesti. Klinika uglavnom nastaje zbog oslobađanja elemenata histamina i heparina.
Postoji izraženo sužavanje krvnih žila, širenje terminalnih arteriola. U kompleksu to dovodi do porasta krvotoka, pada tlaka i povećanja propusnosti. Elementi histamina dodatno djeluju štetno na trombocite, zbog čega se oslobađa višak serotonina . U tom se slučaju pojavljuje nestabilnost pritiska.
Heparin izravno utječe na intenzitet zgrušavanja krvi. Stoga se prekomjerna proizvodnja tvari očituje na hemoragijskoj klinici: pacijenti se žale na krvarenje iz nosa, petehije, purpurno purulencije.
Urgarija pigmenta u djece i odraslih uglavnom ima povoljan tijek. Ali u nekim je slučajevima moguća transformacija u maligni proces. Postoje slučajevi smrti.
Klinička slika bolesti
Znakovi poraza su raznoliki. S tim u vezi u medicinskoj praksi je uobičajeno razlikovati nekoliko oblika ove bolesti. Često se nalaze:
- kožna bolest;
- sistemski oblik lezije.
Svaka vrsta ima neke značajke tijeka i manifestacija. Kožna mastocitoza odvija se kao urtikarija, čvorovi, bule ili mastocitoza. Postoje dokazi difuznih osipa, trajnih pjegavih telangiektazija.
U djetinjstvu je češće pigmentirana urtikarija . To utječe na dijete od prvih mjeseci života. Prednost poraza je spontani oporavak. To se događa prije puberteta. U nekim se slučajevima lezija razvija nakon 10 godina. To traje s periodičnim egzacerbacijama tijekom života. Patologija može napredovati, razviti se u sustavnu bolest. Tok procesa uključuje:
- paroksizmalni tijek s teškim polimorfizmom osipa;
- stabilizacija - prestanak svježih elemenata, koji se obično događa u drugoj godini bebinog života;
- regresija - javlja se nakon najmanje 5 godina bolesti; tijekom ovog razdoblja sve eksudativne manifestacije patologije obično nestaju.
Zasebnim oblikom manifestacije bolesti smatra se mastocitom - jedna površinska neoplazma slična tumoru. Ima jasan obris, više liči na koru naranče. Boja formacije je različita: može biti ružičasta, crvena, narančasta, smeđa .
Lokaliziran je na vratu, ramenima, udovima, rjeđe u plućima, kostima. U većini slučajeva patologija nestaje sama od sebe. Simptom Unna-Darya češće se opaža kod dojenčadi. Javlja se kod svakog četvrtog bolesnika s mastocitozom.
Sistemski oblik bolesti naziva se kožno-visceralna lezija. Ne utječe na bebe u njihovoj prvoj godini života. Njegova značajka je poraz unutarnjih organa na pozadini teških simptoma kože.
Prije svega, žale se na svrbež, hiperemiju, oticanje. Sustavna patologija očituje se oštrim padom težine, periodičnim vrućicama i obilnim znojem. Često pacijente uznemirava bol u glavi, tahikardija i aritmija. Bolest utječe na probavni trakt: primjećuju se paroksizmalna bol, dispepsija, sklonost ulceraciji. Gotovo svaki pacijent ima hepatomegaliju.
To je sistemska mastocitoza koja često prelazi u maligni proces. Leukemija mastocita se razvija - onkološki proces koštanih elemenata, unutarnjih struktura, a ponekad i kože. To dovodi do hematopoetskih karcinoma, amiloidoze i zatajenja više organa. Bolest se završava fatalno.
Dijagnoza i terapija
Mastocitoza se lako utvrđuje prema karakterističnoj kliničkoj slici i prisutnosti Unna-Darijeve pojave. Za potvrdu je potrebna biopsija. Histologija vam omogućuje prepoznavanje infiltrativnih promjena.
Također se koriste i opće kliničke studije: broj bazofila i neutrofilnih elemenata raste. Obrazac je pomaknut ulijevo. Određuje se histamin u urinu, što se smatra nespecifičnim pokazateljem. Sistemski oblik određuje se prisustvom histaminskih produkata metabolita. U slučaju oštećenja unutarnjih struktura obavezan je ultrazvučni pregled. Diferenciacija bolesti provodi se s peckama, ksantomskim neoplazmama.
Budući da etiologija postupka nije utvrđena, stoga je nemoguće odabrati odgovarajući etiotropni tretman. Terapija je čisto simptomatska. Preduvjet za ispravnu i cjelovitu borbu protiv poraza je uklanjanje čimbenika rizika.
Pacijentima se savjetuje da izbjegavaju konzumiranje sumnjivih lijekova, uboda insekata. Ako se mastocitoza otkriva kod odraslih, liječenje se provodi pomoću antihistaminika. Prednost se daje predstavnicima druge generacije koji utječu na prvu vrstu elemenata histamina. Često u složenu terapiju uključuju stabilizirajuće membrane i antihistaminike.
Kod težih oblika oštećenja indicirani su glukokortikoidi, a u kožnim oblicima koriste se hormonalne masti. Uz uobičajenu patologiju, propisana je kemoterapija, ali dopuštena je djeci nakon 12 godina. Uz zloćudni tijek patologije, propisani su citostatici, interferon. Bebe s mastocitomom liječe se visokim dozama glukortikosteroida. Ako je potrebno, provodi se kirurška ekscizija neoplazmi.
Neki se oblici bolesti mogu riješiti sami. To se događa tijekom puberteta. Stoga se kod odraslih osoba ne opažaju komplikacije. Opasnost predstavlja oblik mastocita, jer je to onkološki proces.
Ne postoje učinkovite metode za sprečavanje bolesti. Samo cjelovita terapija u ranim fazama može spriječiti komplikacije, ubrzavajući proces ozdravljenja. Uz primarne manifestacije patologije, preporučuje se potražiti liječničku pomoć.