Lyellov sindrom (toksična epidermalna nekroliza) ozbiljna je bolest alergijske prirode. Patologiju karakterizira opće ozbiljno stanje, bulozni osipi na značajnoj površini kože i sluznica. Vrlo brzo se pojačavaju dehidracija i pojave opće intoksikacije, utječu bubrezi i drugi unutarnji organi.

Uzroci i vrste bolesti

Suvremena medicina klasificira toksičnu epidermalnu nekrozu (Lyell-ov sindrom) ovisno o uzrocima. Ukupno je uobičajeno razlikovati četiri varijante ove bolesti:

  1. Prvi tip je alergijska reakcija na invaziju patogenih mikroorganizama. Najčešće je ovo Staphylococcus aureus druga skupina. Ovaj je oblik karakterističan za djecu i karakterizira ga teški tijek.
  2. Druga vrsta bolesti uzrokovana je primjenom lijekova - antibakterijskih, antikonvulziva, salicilata, analgetika, anti-tuberkuloze. Najčešći uzrok razvoja druge vrste bolesti je istodobna kombinacija sulfonamida s drugim lijekovima.
  3. Treći tip je idiopatski, njegov uzrok nije potpuno shvaćen.
  4. Četvrti tip može biti uzrokovan kombinacijom nekoliko razloga. Često se razvija na pozadini liječenja zaraznih procesa kao istodobna reakcija na patogena i na lijek.

Patogenetski mehanizmi

Mehanizam razvoja Lyellovog sindroma u velikoj je mjeri posljedica genetske predispozicije za razne alergijske reakcije. Takvi bolesnici uvijek imaju anamnestičke podatke o prethodnom alergijskom rinitisu, polinozi, kontaktnom dermatitisu ili prisutnosti bronhijalne astme.

Kršenje mehanizama inaktivacije toksičnih komponenti koje ulaze u tijelo dovodi do kombinacije lijekova s ​​proteinima staničnih zidova epiderme. Kao rezultat, nastaje tvar koja je jak antigen. Kao odgovor, tijelo uključuje mehanizme imune zaštite koji su usmjereni na uneseni toksin i na pacijentove vlastite proteine ​​kože. U osnovi je ovaj postupak sličan odbacivanju transplantata.

Patogenetski mehanizam bolesti naziva se fenomen Schwartzman-Sanarelli. Kao rezultat toga, promatraju se toksična oštećenja unutarnjih organa i sustava tijela. Povredljene su funkcije organa odgovornih za funkcije detoksikacije. To dovodi do teških kršenja vode-elektrolitne ravnoteže. Stanje se brzo pogoršava i može nastupiti smrt.

Klinička slika

U kliničkoj slici bolesti uobičajeno je razlikovati nekoliko stadija:

  1. U početnoj fazi opće se stanje pacijenta pogoršava, tjelesna temperatura raste, u okruženju se pojavljuju pospanost i gubitak orijentacije. Na koži se počinju pojavljivati ​​prve lezije - hiperemija i povećana osjetljivost.
  2. U drugoj fazi razvoja bolesti mjesta lezije na koži povećavaju se u veličini, povećava se njihova preosjetljivost. Koža eksfolira, na njoj se formiraju mjehurići, ispunjeni mutnom seroznom tekućinom. Pacijent počinje osjećati žeđ i suhu u ustima.
  3. Treću fazu karakteriziraju znakovi teške dehidracije. Ako pacijent ne dobije pravovremenu skrb pravovremeno, nastupi smrt.

Najčešće Lyell sindrom pogađa mlade ljude i djecu . Porast kliničkih simptoma događa se vrlo brzo. Nakon 1-2 dana, stanje pacijenta može biti izuzetno ozbiljno. Tjelesna temperatura naglo poraste na 39-40 ° C. Kožni osip prekriva površinu trupa i udova.

Postupno, mrlje na koži povećavaju se u veličini, spajaju se međusobno, tvoreći široke žarišta. Rezultirajući mjehurići mogu doseći veličinu dlana. Koža na zahvaćenim mjestima je mršav i lako se ozljeđuje, nalikuje propalim kipućom vodom. Simptomatologija nalikuje opekotini od 2 stupnja. Kada ga dodirnete, zahvaćena površina je oštro bolna.

Simptom „vlažnog rublja“ je karakterističan - koža se lako nabora na najmanji dodir. Na prstima se može ljuštiti zakrilcima, istovremeno zadržavajući oblik. Na površini tijela mogu se oblikovati više točkaste krvavice.

Na sluznici slike ima nekih razlika . Ovdje se formiraju višestruki čir na krvarenju, vrlo bolan kada ih se dodirne. Na usnama se pojavljuju iste formacije. U budućnosti se prekrivaju kraste i sprečavaju pacijenta da jede. Patološki proces pokriva sluznicu svih organa probavnog i dišnog sustava, mjehura i uretre.

Stanje pacijenta pogoršava se vrlo brzo. Pri visokim temperaturama, žali se na jaku glavobolju, postaje letargičan, pospan i dezorijentiran. Povećana dehidracija dovodi do suhe kože i sluznice, zadebljanja krvi.

Toksična oštećenja mogu nastati gubitkom noktiju i kose. Zbog kršenja metabolizma vode i soli, teške dehidracije i intoksikacije, poremećen je rad unutarnjih organa - jetre, pluća, srca.

Ako pacijent ne dobiva pravodobnu medicinsku njegu, razvijaju se teške komplikacije, pridružuje se sekundarna infekcija. Ova je komplikacija najiskrenija, jer je imunitet pacijenta u ovom trenutku oštro oslabljen i tijelo se ne može oduprijeti patogenima.

Unos patogenih mikroorganizama u tijelo dovodi do njihove masovne reprodukcije. Kao rezultat, velika količina toksina se oslobađa u krv, što dovodi do razvoja infektivnog toksičnog šoka. U tom je stanju velika vjerojatnost smrti.

Najteže razdoblje tijekom bolesti je 2-3 tjedna od trenutka nastanka. Smrtnost pacijenata od ove bolesti iznosi otprilike 1/3 svih slučajeva.

Diferencijalnu dijagnozu treba provesti s buloznim oblikom eksudativnog eritema, pemfigusa, itd.

U novorođenčadi imunološka zaštita nastaje zbog antitijela primljenih od majke. Dugo vremena štite tijelo djeteta od raznih negativnih utjecaja. Zato se Lyell sindrom tako rijetko razvija kod djece u prvim mjesecima života. To je moguće samo ako je izložen stafilokoknoj infekciji u djetetovom tijelu. Ovdje ima važnu ulogu nasljedna predispozicija djeteta za alergijske reakcije. Kod djece se infekcija pridruži vrlo brzo i razvija sepsa.

dijagnostika

Dijagnoza bolesti može se provesti u vrlo ranim fazama razvoja bolesti. Uključuje:

  1. Temeljit vanjski pregled pacijenta, procjena stanja kože i sluznice.
  2. Opća klinička i biokemijska analiza krvi.
  3. Podaci koagulograma.
  4. Biopsija čestica kože.

Kod proučavanja biopsije kože opaža se smrt površinskih slojeva kože, a mjehurići s seroznim sadržajem formiraju se u dubljim slojevima. Eksudat u mjehurićima je potpuno sterilan. Najdublji slojevi kože su natečeni, u njima se mogu otkriti nakupine limfocita.

U općem krvnom testu broj leukocita se naglo povećava, što je znak upalnog procesa. Pojavljuju se i mladi nezreli oblici bijelih krvnih zrnaca. Taj se fenomen naziva pomak u broju bijelih krvnih stanica .

U biokemijskim analizama povećava se razina bilirubina, uree, dušika i povećava se aktivnost enzima - transferaza u serumu.

Analizom urina otkriva se velika količina proteina, nečistoća krvi.

Načela liječenja

Lyell-ovu bolest treba liječiti isključivo u bolničkom okruženju - jedinicama intenzivne njege ili odjelima s opeklinama.

  1. Prvi je korak potpuno ukidanje svih lijekova koji bi mogli uzrokovati bolest.
  2. Pacijent se skida i polaže na poseban krevet uz stvaranje posebnih uvjeta i održavanje ugodne temperature.
  3. Erozu kože treba liječiti sterilnim oblogama. Na kožu se nanose masti s hormonima i antibioticima - Prednizolon, Gordox itd.
  4. Za zaustavljanje dehidracije pacijentu se daje obilno piće. Koriste se fiziološke otopine za oralnu primjenu - Regidron, Oralit. Tekućina treba davati samo u toplom obliku.
  5. Ako je pacijent bez svijesti, tekućine i hranjive smjese ubrizgavaju se sondom. Ako je potrebno, infuzijske otopine daju se uzimajući u obzir dnevnu diurezu i hematokrit.
  6. Da bi se detoksicirala, provode se hemosorpcija i plazmafereza - postupci koji promiču eliminaciju toksičnih tvari iz krvi.

Da biste ublažili stanje pacijenta, možete koristiti ispiranje usta dekocijama bilja - kamilice, kadulje. Pogođena područja kože mogu se podmazati jajetom ili vitaminom A. Sva su ta sredstva dopuštena samo ako na njih nema alergije. Treba imati na umu da je nemoguće potpuno izliječiti Lyell sindrom samo kućnim metodama.

Moguće komplikacije

Najčešće komplikacije bolesti su infektivne lezije kože. Najopasnija zarazna komplikacija je sepsa. Pored toga, moguće su sljedeće komplikacije:

  1. Značajna dehidracija dovodi do povećanja viskoznosti krvi i razvoja tromboze, srčanih udara i moždanog udara.
  2. Moguća kršenja srčane aktivnosti do zatajenja srca.
  3. Zbog kršenja filtracijske sposobnosti bubrega razvija se jaka intoksikacija.
  4. Zbog ulceroznih lezija sluznice unutarnjih organa razvija se unutarnje krvarenje, poremećena je apsorpcija hranjivih tvari u probavnom traktu.
  5. Infektivni toksični šok kod djece se može vrlo brzo razviti.
  6. Kada je zahvaćena konjunktiva, gubitak vida moguć je do privremene sljepoće. U rehabilitacijskom razdoblju može se primijetiti produljena fotofobija.

Smrt može nastupiti kao posljedica sepse, tromboembolije i dehidracije.

Prevencija sindroma

Kako bi se spriječio razvoj ove grozne bolesti, potrebno je strogo pridržavati propisanog rasporeda lijekova, bez samostalnog prekoračenja doza.

Prilikom propisivanja lijekova, specijalist treba upozoriti pacijenta na sve moguće nuspojave i komplikacije.

Neprihvatljivo je istodobno uzimati više od šest različitih lijekova. Izuzetak može biti specifično liječenje, koje se provodi pod strogim liječničkim nadzorom.

Pokušaji samo-lijeka u bolesnika s predispozicijom za alergijske reakcije mogu izazvati Lyellov sindrom.

Trenutno ne postoji poseban lijek koji bi jamčio potpuni oporavak od toksične epidermalne nekrolize. Međutim, pravodoban pristup liječniku i intenzivniji tretman što je prije moguće daju veliku šansu za oporavak.

Kategorija:

Zdravlje