Mastocitoza u odraslih je vrlo rijetka. Međutim, među djecom je ova patologija prilično česta. U mnogim slučajevima to je zbog činjenice da je bolest teško dijagnosticirati u svojim ranim fazama. Kao rezultat toga, mastocitoza se često miješa s drugim bolestima.
Znakovi bolesti
Mastocitoza je specifična sistemska bolest. Njegov razvoj je posljedica nekontrolirane reprodukcije mastocita i njihove daljnje infiltracije kože. Ovaj oblik bolesti naziva se kožni. Sistemska mastocitoza očituje se infiltracijom unutarnjih organa.
Kožna mastocitoza karakterizira hiperpigmentacija kože. Na tijelu pacijenta pojavljuju se veliki i mali čvorovi. Primjećuju se mjesta s eritrodermičkim lezijama, kao i telengiektazije. Glavni dijagnostički znak bolesti je fenomen Darje-Unna.
Budući da se bolest očituje proliferacijom mastocita, naziva se i leukemija mastocita. Razlozi razvoja patologije još uvijek nisu potpuno razumljivi. Najviše su pogođena djeca mlađa od dvije godine. Tijekom puberteta moguće je samoizlječenje mastocitoze.
Uzroci pojave
Mastocitoza u djece, čiji uzroci nisu utvrđeni, kao i kod odraslih, može se smatrati različitim patološkim stanjima. Stoga liječnici kažu da je sistemski.
Neki su znanstvenici skloni činjenici da je mastocitoza nasljedna. Mogući su slučajevi obiteljske bolesti. Ova se bolest smatra osobito čestom među identičnim blizancima.
Mogući razvoj ove patologije zbog mutacija određenih gena ili spontane stanične proliferacije. Moguće je da bolest može biti povezana s poremećajima hematopoetskog sustava.
Imuni čimbenici također mogu potaknuti razvoj bolesti. To je zbog činjenice da mastociti imaju specifične glikoproteinske receptore na svojoj površini, koji su vrlo osjetljivi na imunoglobulin E.
Također se razlikuju neimuni čimbenici razvoja mastocitoze. Među njima su:
- fizički, kada se stalno trenje pojavljuje na velikim dijelovima tijela;
- kontakti s vodom i toplinskim iritantima;
- otrov pčela i zmija, ujedi insekata;
- stalna upotreba alkohola i droga;
- utjecaj toksina na tijelo koje izlučuju razni virusi i bakterije;
- alergijske reakcije na određenu hranu i lijekove.
Glavni simptomi mastocitoze
Gotovo svi pacijenti kojima je dijagnosticirana mastocitoza žale se samo na njezine kožne manifestacije. Ako bolest utječe na unutarnje organe, pacijent može osjetiti oštar pad krvnog tlaka, tahikardiju, jak svrbež pojavljuje se na zahvaćenim dijelovima kože.
Sistemska mastocitoza, čiji simptomi i manifestacije na koži mogu biti različiti, obično se dijeli u nekoliko glavnih oblika:
- Makulopapularni. Na koži se pojavljuju više mrlja i papula. Obično su hiperpigmentirani. Pogođena područja kože imaju jasne granice. U ovom slučaju najizraženiji je fenomen Darje-Unna. Sastoji se u mehaničkom djelovanju mrlja. Kao rezultat stalnog trenja, mrlje se pretvaraju u male mjehuriće. Takve manifestacije na koži karakteristične su za urtikariju.
Nodalni oblik. Na koži se počinju oblikovati ne samo mrlje, već i sferni čvorovi. Njihova boja može biti ružičasta ili žuta. Često se takvi čvorovi spajaju u velike plakove. Njihova površina je glatka, u nekim slučajevima podsjeća na koru naranče. Kožne lezije najčešće imaju brdovitu površinu. U ovom slučaju, simptom Daria-Unna praktički nije izražen.- Solitarni tip mastocitoze. Karakterizira ga stvaranje mastocitoma. To je mali čvor gumene konzistencije, čija površina može biti glatka i naborana. Solitarni tip mastocitoze u djece Komarovsky naziva najčešćim. To se posebno odnosi na bebe. Takav kožni oblik bolesti kod odraslih gotovo se nikada ne javlja. Čvorovi na koži podlaktica i u vratu su lokalizirani. Simptom Daria Unna izrazio se sasvim jasno. Manifestira se tijekom traumatizacije mastocitoma, a na njegovoj površini prati pojava mjehurića i pustula.
- Eritrodermički oblik. Lezije na koži imaju jasne granice, obojene su žuto-smeđom bojom. Formacije imaju gustu teksturu i neravne rubove. Pogođena područja kože vrlo svrbe. Zbog stalnih trauma, simptom Daria Unna postaje oštro pozitivan.
- Teleangiektatički tip. Mjesta lezije imaju svijetlu crveno-smeđu boju. Najčešće se opaža kod odraslih, posebno kod žena. Lezije su lokalizirane na koži udova i prsnog koša.
Dijagnostika i analize
Kada se pojave prvi znakovi bolesti, posavjetujte se s dermatologom. On može posumnjati u razvoj mastocitoze prepoznavanjem simptoma Daria Unna, kao i pažljivim prikupljanjem anamneze bolesti i slušanjem pacijentovih pritužbi. Da bi se postavila konačna dijagnoza, provodi se biopsija elemenata kože. histološkim pregledom mogu se utvrditi specifični infiltrati koji se sastoje od mastocita. Infiltrati mogu biti samo u gornjem sloju dermisa ili zahvatiti dublje slojeve, pa čak i potkožno tkivo. Sve će ovisiti o obliku mastocitoze.
Laboratorijska istraživanja
Klinički test krvi pomaže odrediti broj bazofila i neutrofila. S takvom patologijom njihova koncentracija u krvi značajno se povećava, a formula leukocita pomiče se lijevo. Da bi se potvrdila dijagnoza, često se ispituje urin test na sadržaj histamina u njemu.
U slučaju poraza mastocitozom unutarnjih organa, bit će potrebno provesti njihov ultrazvučni pregled. Tijekom ultrazvuka trbušnih organa često se otkriva povećanje slezine i jetre. U nekim je slučajevima potrebno snimanje kostiju i radiografiju. Rezultati studije pokazuju prisutnost osteoporoze i osteoskleroze.
Značajke liječenja
Mastocitoza u odraslih, čije liječenje treba biti složeno i simptomatsko, rijetka je. Ali liječnici moraju znati kako se nositi s njegovim simptomima. Prije svega, morate eliminirati sve vanjske nadražujuće tvari: fizički utjecaj na kožu, kontakte s kemikalijama u kućanstvu.
Osnova terapije lijekovima je uporaba antihistaminika. Najpoznatiji od njih su loratadin i cetirizin. Sasvim dobar terapeutski učinak imaju Fenistil i Tavegil. Dobrim antihistaminicima smatra se i Zaditen.
Sistemski oblik bolesti uglavnom se liječi glukokortikosteroidima. Uz oblike kože koriste se u obliku masti i kreme.
Liječenje matoscitoze u odraslih treba biti usmjereno na borbu protiv simptoma bolesti, ali ne donosi uvijek pozitivan rezultat. Dijagnoza je ponekad otežana činjenicom da je takva bolest vrlo rijetka u svakodnevnoj medicinskoj praksi. Međutim, ako se mastocitoza dijagnosticira na vrijeme, tada će lijekovi koje je propisao liječnik definitivno donijeti pozitivan rezultat.